جدیدترین مطالب
گزارش یک مورد انسفالیت آنتی LGI1، چالش تشخیص افتراقی از بیماری آلزایمر
نویسنده: دکتر سعید شاه بیگی متخصص نورولوژی فلوشیپ ام اس و انسفالیت های التهابی
چکیده
انسفالیتهای خودایمنی لیمبیک میتوانند تظاهرات بالینی مشابه بیماریهای دژنراتیو مانند آلزایمر داشته باشند و منجر به اشتباه تشخیصی شوند. در این گزارش، مردی ۶۴ ساله با سابقه ۶ ماهه افت حافظه، تغییرات رفتاری، حرکات دیستونیک ناگهانی در صورت و دست (FBDS)، دو اپیزود تشنج و هیپوناترمی (Na: 129) ارجاع شد که پیشتر با تشخیص آلزایمر تحت درمان قرار گرفته بود. آزمون MoCA نمره ۱۰ از ۳۰ را نشان داد و در MRI مغز، هیپراینتسیتی دوطرفه در نواحی مزوتمپورال و هیپوکامپ مشاهده شد. آزمایش Cell-Based Assay برای آنتیبادی LGI1 مثبت بود. انسفالیت آنتی LGI1، شایعترین نوع انسفالیت خودایمنی در افراد بالای ۵۰ سال، با تتراد کلاسیک انسفالیت لیمبیک (کاهش حافظه، تغییر رفتار، تشنج و اختلال حرکتی) و به ویژه با وجود FBDS که در بیش از ۶۰٪ موارد دیده میشود، قابل تشخیص است. وجود هیپوناترمی و ضایعات مزوتمپورال در MRI از یافتههای کلیدی هدایتکننده تشخیص هستند. برخلاف سایر انسفالیتهای خودایمنی، ارتباط آن با بدخیمی کمتر بوده و به درمانهای ایمونوتراپی پاسخ عالی میدهد. تشخیص زودهنگام این انسفالیت برای جلوگیری از آسیبهای عصبی جبرانناپذیر ضروری است؛ بنابراین در بیماران با تشخیص دمانس، بروز هیپوناترمی یا حرکات اضافی صورت و بازو باید لزوم ارزیابی انسفالیت آنتی LGI1 را گوشزد کند.
کلمات کلیدی
انسفالیت آنتی LGI1، انسفالیت لیمبیک خودایمنی، تشخیص افتراقی، بیماری آلزایمر، تشنجهای دیستونیک فاسیوبراکیال (FBDS)، هیپوناترمی
مقدمه
انسفالیتهای خودایمنی لیمبیک (Limbic Encephalitis) طیف گستردهای از اختلالات شناختی و رفتاری را شامل میشوند. در این گزارش، به بررسی موردی از انسفالیت آنتی LGI1 میپردازیم که به دلیل شباهت بالینی با بیماریهای دژنراتیو، با تشخیص اشتباه آلزایمر روبرو شده بود.
شرح مورد
مردی ۶۴ ساله با سابقه ۶ ماهه افت حافظه و تغییرات رفتاری به ما ارجاع شد. بیمار پیشتر با تشخیص آلزایمر تحت درمان بود. در معاینه، بیمار دچار اختلال شدید در توجه، عدم توانایی در تکرار کلمات (Delayed repetition) و عدم توجه به زمان، مکان و شخص (Disorientation) بود. همراهان بیمار از حرکات ناگهانی و کوتاهمدت در صورت و دست (Dystonic movements) خبر دادند که منجر به افتادن اشیاء از دست وی میشد. همچنین بیمار سابقه دو اپیزود تشنج را داشت.
در بررسیهای پاراکلینیک، نوار مغز (EEG) کندی ژنرالیزه را نشان داد و آزمون MoCA عدد ۱۰ از ۳۰ را ثبت کرد. تصویربرداری MRI مغز، هیپرانتسیتی دو طرفه در نواحی مزوتمپورال و هیپوکامپ را نشان داد. در آزمایشات سرمی، هیپوناترمی (Na: 129) مشاهده شد و تست Cell-Based Assay برای آنتیبادی LGI1 کاملاً مثبت درآمد.
بحث و نتیجهگیری
این بیمار با تتراد کلاسیک انسفالیت لیمبیک (کاهش حافظه، تغییر رفتار، تشنج و اختلال حرکتی) مراجعه کرده است. حرکات اضافی در صورت و بازو که در این بیمار مشاهده شد، مشخصه بالینی **Faciobrachial Dystonic Seizures (FBDS)** است که در ۶۰٪ موارد انسفالیت LGI1 دیده میشود و یک نشانه بسیار حساس برای تشخیص سریع است. همچنین، یافتههای MRI (ضایعات مزوتمپورال) و هیپوناترمی سرم، از یافتههای کلیدی در هدایت تشخیص به سمت این نوع انسفالیت هستند.
انسفالیت آنتی LGI1، شایعترین نوع انسفالیت خودایمنی در افراد بالای ۵۰ سال است که در مردان شیوع بیشتری دارد. برخلاف سایر انسفالیتها، ارتباط آن با بدخیمی (Malignancy) کمتر است و پاسخ بسیار خوبی به درمانهای ایمونوتراپی مانند کورتیکواستروئیدها، IVIG و پلاسمافرز (PLEX) نشان میدهد. تشخیص زودهنگام این بیماران برای جلوگیری از آسیبهای جبرانناپذیر عصبی ضروری است.
نکته مهم بالینی
در بیماران با تشخیص دمانس، در صورت رخداد
هیپوناترمی و یا حرکات اضافی در صورت و بازو حتما باید به انسفالیت آنتی LGI1، توجه داشت.
تشخیص زودهنگام این انسفالیت، باعث بهبودی مناسب بیمار و پرهیز از آسیب های زیادی به بیمار می شود.
توجه
برای کسب اطلاعات کامل درباره این انسفالیت میتوانید به شماره ” بهمن ، بولتن مغز و اعصاب ” مراجعه نمایید.
