انسفالیت خود ایمنی از تشخیص تا درمان
نویسنده: دکتر سعید شاه بیگی متخصص نورولوژی فلوشیپ ام اس و انسفالیت های التهابی
تعریف کلی بیماری:
انسفالیت خودایمنی، گروهی از بیماریها است که باعث تورم مغز میشود. این اتفاق به این دلیل میافتد که سیستم ایمنی بدن به اشتباه به سلولهای مغز حمله میکند. علائم آنسفالیت خودایمنی میتواند متفاوت باشد، اما ممکن است شامل از دست دادن حافظه، تغییر در تفکر، تغییر در رفتار و تشنج باشد.
انسفالیت خودایمنی با انسفالیت ناشی از عفونتهای ویروسی یا باکتریایی که به عنوان آنسفالیت عفونی شناخته میشود، متفاوت است. انسفالیت عفونی ناشی از واکنش ایمنی نیست و با داروهای متفاوتی درمان میشود. تحقیقات نشان داده است که تعداد افراد مبتلا به انسفالیت خودایمنی با تعداد افراد مبتلا به انسفالیت عفونی قابل مقایسه است.
متخصصان نمیدانند چه چیزی باعث انسفالیت خودایمنی، که با نام AE نیز شناخته میشود، میشود. برای برخی افراد، AE توسط برخی سرطانها یا عفونتها ایجاد میشود. انسفالیت خودایمنی همچنین ممکن است توسط داروها ایجاد شود. افرادی که بیماری خودایمنی یا سابقه خانوادگی بیماری خودایمنی دارند، ممکن است بیشتر در معرض ابتلا به AE باشند. متخصصان مراقبتهای بهداشتی از چندین آزمایش برای تشخیص انسفالیت خودایمنی استفاده میکنند.
بدون درمان، انسفالیت خودایمنی میتواند عوارض جدی، از جمله مرگ، ایجاد کند. اما درمانها میتوانند منجر به بهبودی شوند. بسیاری از افراد مبتلا به AE به طور کامل بهبود مییابند، اما برخی ممکن است علائم پایدار داشته باشند.
علایم بیماری انسفالیت خود ایمنی:
علائم انسفالیت خودایمنی میتواند از فردی به فرد دیگر متفاوت باشد. اما علائم میتوانند با الگوهایی بروز کنند که بسته به نوع انسفالیت خودایمنی قابل پیشبینی است. بسیاری از افراد سردرد، تب و سایر علائم عفونت را به همراه موارد زیر تجربه میکنند:
۱. علائم روانپزشکی: که ممکن است شامل اضطراب، حملات پانیک، تغییرات رفتاری، آشفتگی، توهم، هذیان و مشکل در سازماندهی افکار باشد.
۲. مشکل با حافظه
۳. مشکل در زبان، مانند کم صحبت کردن یا تکرار کلمات یا عبارات
۴. حرکاتی که ارادی نیستند
۵. تشنج
۶. تغییرات در هوشیاری
۷. خواب کم در ابتدای بیماری و به دنبال آن خواب زیاد در دوران بهبودی
۸. گاهی اوقات AE باعث تشنجهای جدی میشود که نیاز به مراقبتهای اورژانسی دارند و به عنوان صرع پایدار شناخته میشوند. این تشنجها بیش از پنج دقیقه طول میکشند یا یکی پس از دیگری در حالی که فرد هوشیار نیست، رخ میدهند.
توجه: علائم انسفالیت خودایمنی میتواند با گذشت زمان بدتر شود. این سیر بیماری به عنوان حالت پیشرونده شناخته میشود. علائم همچنین ممکن است بین بهتر شدن و بدتر شدن متناوب باشند. این سیر به عنوان عودکننده-بهبود یابنده شناخته میشود. این سیر مشابه سیر بیماری است که افراد مبتلا به ام اس تجربه میکنند.
چه زمانی به پزشک مراجعه کنیم؟
اگر شما یا یکی از همراهانتان علائم جدی AE را دارید، فوراً به پزشک مراجعه کنید. این شامل تشنجهایی میشود که بیش از پنج دقیقه طول میکشند یا یکی پس از دیگری با از دست دادن هوشیاری اتفاق میافتند. همچنین در صورت تب بالا یا مشکل در تنفس، به پزشک مراجعه کنید.
اگر علائم دیگری از انسفالیت خودایمنی دارید، فوراً به پزشک مراجعه کنید. اگر AE درمان نشود، میتواند به سرعت جدی شود.
علل انسفالیت خودایمنی :
علل انسفالیت خودایمنی مشخص نیست. انسفالیت خودایمنی که با نام AE نیز شناخته میشود، زمانی اتفاق میافتد که سیستم ایمنی بدن به اشتباه به سلولهای سالم مغز حمله میکند.
آنتیبادیها بخشی از سیستم ایمنی بدن هستند. آنها به محافظت از بدن در برابر ویروسها، باکتریها و سایر موادی که میتوانند باعث بیماری شوند، کمک میکنند. اما در آنسفالیت خودایمنی، آنتیبادیها، گیرندههای خاصی را در مغز هدف قرار داده و به آنها حمله میکنند. این امر منجر به تورم مغز، که به عنوان التهاب نیز شناخته میشود، و سایر علائم می گردد.
انسفالیت خودایمنی ممکن است توسط موارد زیر ایجاد شود:
۱. برخی سرطانها: وقتی این اتفاق میافتد، به عنوان AE پارانئوپلاستیک شناخته میشود.
۲. عفونتها: مانند ویروس هرپس سیمپلکس
۳. داروهای خاص: مانند آنتیبادیهای مونوکلونال و داروهایی برای سرکوب سیستم ایمنی پس از پیوند
توجه: آنسفالیت خودایمنی بیشتر در افرادی که بیماری خودایمنی دارند یا سابقه خانوادگی قوی از بیماری خودایمنی دارند، رخ میدهد.
انواع انسفالیت خودایمنی:
انواع مختلفی از انسفالیت خودایمنی وجود دارد. هر نوع انسفالیت خودایمنی ناشی از حمله سیستم ایمنی به گیرندههای مختلف در مغز است. برخی از انواع و علل آن عبارتند از:
انسفالیت خودایمنی ضد گیرنده NMDA :
این شایعترین نوع انسفالیت خودایمنی است. در این نوع، آنتیبادیها به گیرنده NMDA در مغز حمله میکنند. این بیماری اغلب زنان جوان و کودکان را تحت تأثیر قرار میدهد و میتواند باعث تشنج، حرکات صورت، روانپریشی و سایر علائم شود.
انسفالیت ضد گیرنده GABA-B :
این نوع انسفالیت خودایمنی مربوط به یک تومور، اغلب سرطان ریه است. این نوع انسفالیت خودایمنی میتواند باعث تشنج، گیجی و از دست دادن حافظه شود. میانگین سن تشخیص این نوع ۶۰ سال است.
انسفالیت ضد گیرنده GABA-A:
افراد مبتلا به این نوع انسفالیت خودایمنی معمولاً در حدود ۴۰ سالگی تشخیص داده میشوند، اما کودکان نیز میتوانند به این نوع آنسفالیت خودایمنی مبتلا شوند. این نوع انسفالیت خودایمنی میتواند باعث تشنج، اختلالات حرکتی و تغییراتی در تفکر و رفتار شود.
انسفالیت ضد گیرنده AMPA:
این نوع انسفالیت خودایمنی معمولاً زنان را تحت تأثیر قرار میدهد و میتواند باعث گیجی و از دست دادن حافظه شود. میانگین سن تشخیص ۶۲ سال است.
انسفالیت لیمبیک ضد LGI1:
این نوع انسفالیت خودایمنی بیشتر مردان را تحت تأثیر قرار میدهد. میتواند باعث از دست دادن حافظه، گیجی و تشنج شود. میانگین سن تشخیص ۶۰ سال است.
انسفالیت مرتبط با آنتی CASPR2:
افراد مبتلا به این نوع انسفالیت خودایمنی اغلب علائمی از جمله گیجی، از دست دادن حافظه، مشکل در خواب، درد عصبی و سایر علائم را دارند. این نوع همچنین میتواند باعث یک بیماری نادر به نام سندرم موروان شود. سندرم موروان میتواند باعث توهم، از دست دادن حافظه، تغییرات فشار خون و گرفتگیهای دردناک شود. مردان بیشتر به این نوع AE مبتلا میشوند. میانگین سن تشخیص ۶۰ سال است.
بیماری ضد IgLON5:
افرادی که این نوع انسفالیت خودایمنی را دارند، علائم خواب دارند که شامل رفتارها و حرکاتی پس از به خواب رفتن است. میانگین سنی تشخیص ۶۴ سال است.
عوامل خطر ابتلا به انسفالیت خودایمنی:
عوامل خطر ابتلا به انسفالیت خودایمنی، که با نام AE نیز شناخته میشود، عبارتند از:
۱.سابقه ابتلا به انسفالیت خودایمنی در گذشته، به خصوص اگر درمان نشده باشد.
۲.ابتلا به انسفالیت ناشی از ویروس هرپس سیمپلکس
۳.مصرف آنتیبادیهای مونوکلونال یا داروهایی برای سرکوب سیستم ایمنی پس از پیوند
۴.داشتن تومور، به خصوص سرطان ریه
توجه: محققان در حال بررسی این موضوع هستند که آیا ژنهای خاصی ممکن است با آنسفالیت خودایمنی مرتبط باشند یا خیر.
عوارض انسفالیت خودایمنی:
انسفالیت خودایمنی شدید، که با نام AE نیز شناخته میشود، میتواند منجر به عوارضی مانند موارد زیر شود:
۱.تشنجهایی که نیاز به مراقبت اورژانسی دارند، به عنوان صرع پایدار شناخته میشوند. حمله سیستم ایمنی به مغز در طول انسفالیت خودایمنی میتواند منجر به تشنج و وضعیتی به نام صرع خودایمنی شود. گاهی اوقات تشنجها ممکن است بیش از پنج دقیقه طول بکشند یا یکی پس از دیگری رخ دهند. فرد در بین تشنجها هوشیار نیست. این تشنجهای جدی به عنوان صرع پایدار شناخته میشوند.
۲.عدم ورود هوای کافی به ریهها، که به عنوان نارسایی تنفسی شناخته میشود. افراد مبتلا به نارسایی تنفسی ممکن است نیاز به درمان با دستگاهی داشته باشند که به تنفس آنها کمک میکند، که به عنوان تهویه مکانیکی شناخته میشود.
۳.مشکل در ضربان قلب و فشار خون. انسفالیت خودایمنی میتواند بر ضربان قلب، فشار خون، هضم و ادرار تأثیر بگذارد. این موارد به عنوان عملکردهای خودکار شناخته میشوند.
۴.تب، افراد مبتلا به AE ممکن است تب بالایی داشته باشند.
۵.عود بیماری، یکی دیگر از عوارض احتمالی این است که این بیماری ممکن است پس از بهبودی دوباره عود کند. این حالت به عنوان عود شناخته میشود. احتمال عود در افرادی که انسفالیت لیمبیک ضد LGI1 یا آنسفالیت مرتبط با ضد CASPR2 داشتهاند، بیشتر است.
پیشگیری انسفالیت خودایمنی:
انسفالیت خودایمنی که با نام AE نیز شناخته میشود، همیشه قابل پیشگیری نیست. اما انجام غربالگری سرطان میتواند به متخصص مراقبتهای بهداشتی شما کمک کند تا تومورها را پیدا کرده و آنها را در مراحل اولیه درمان کند. این میتواند از انسفالیت خودایمنی که توسط سرطانها ایجاد میشود، جلوگیری کند. با متخصص مراقبتهای بهداشتی خود در مورد خطر ابتلا به سرطان و اینکه آیا غربالگری سرطان توصیه میشود یا خیر، صحبت کنید.
تشخیص انسفالیت خودایمنی:
تشخیص انسفالیت خودایمنی شامل بررسی علائم، معاینه فیزیکی و چندین آزمایش است. تشخیص دقیق بسیار مهم است زیرا انسفالیت خودایمنی که با نام AE نیز شناخته میشود، میتواند با سایر بیماریها اشتباه گرفته شود.
متخصصان معیارهایی برای انسفالیت خودایمنی ایجاد کردهاند تا به متخصصان مراقبتهای بهداشتی در تشخیص افراد مبتلا به AE کمک کنند. متخصصان مراقبتهای بهداشتی به دنبال الگوهایی از علائم هستند که نشاندهنده AE هستند. آنها همچنین نشانههایی را آزمایش میکنند که نشان میدهد آنتیبادیها به گیرندههای مغز حمله میکنند تا AE ایجاد شود.
آزمایشها همچنین به رد سایر علل احتمالی علائم شما، مانند عفونتها یا سایر بیماریهای خودایمنی، کمک میکنند.
گاهی اوقات افراد به اشتباه به انسفالیت خودایمنی مبتلا میشوند. مهم است که متخصصان مراقبتهای بهداشتی هنگام تشخیص، تمام شرایط بالقوه را در نظر بگیرند.
تستهای آزمایشگاهی:
آزمایش برای انسفالیت خودایمنی شامل بررسی آنتیبادیها است. AE توسط آنتیبادیهایی در مغز ایجاد میشود که به پروتئینها و گیرندههای مغز حمله میکنند و باعث ایجاد علائم میشوند.
برخی آزمایشها ممکن است روی خون شما انجام شود. آزمایشهای دیگری روی مایعی که مغز و نخاع شما را احاطه کرده است، که به عنوان مایع مغزی نخاعی شناخته میشود، انجام میشود. مایع مغزی نخاعی با استفاده از روشی که به عنوان سوراخ کردن کمری شناخته میشود، برداشته میشود. در طول این روش، یک متخصص مراقبتهای بهداشتی کمر را بیحس میکند و از یک سوزن توخالی برای برداشتن مایع مغزی نخاعی جهت آزمایش استفاده میکند.
تصویربرداری مغز:
متخصص مراقبتهای بهداشتی شما همچنین ممکن است MRI از مغز شما را توصیه کند. MRI میتواند علائم انسفالیت خودایمنی را بررسی کند یا سایر علل علائم شما را رد کند.
سایر آزمایشهای تصویربرداری ممکن است به دنبال نشانههایی از سرطان باشند که ممکن است باعث ایجاد AE شده باشند.
نوار مغزی (EEG):
الکتروانسفالوگرام، که با نام EEG نیز شناخته میشود، فعالیت الکتریکی مغز شما را آزمایش میکند. این آزمایش ممکن است فعالیت تشنج را نشان دهد و به متخصص مراقبتهای بهداشتی شما در تشخیص AE کمک کند. EEG همچنین میتواند به رد سایر بیماریها کمک کند.
درمان انسفالیت خودایمنی:
درمان انسفالیت خودایمنی بر سیستم ایمنی بدن متمرکز است که به اشتباه به سلولهای مغز حمله میکند. اگر توموری باعث آنسفالیت خودایمنی شده باشد، اولین قدم تشخیص و درمان تومور است.
داروها:
ایمونوتراپی با کاهش فعالیت سیستم ایمنی و بهبود التهاب عمل میکند.
دو نوع ایمونوتراپی از طریق تزریق داخل وریدی در رگ بازو انجام میشود. اکثر افراد این درمان را در بیمارستان دریافت میکنند. داروها عبارتند از:
متیل پردنیزولون (Solu-Medrol) : این استروئید با دوز بالا روزانه به مدت ۳ تا ۷ روز تجویز میشود.
ایمونوگلوبولین (IVIg) : این دارو ممکن است روزانه به مدت ۲ تا ۵ روز تجویز شود.
سایر گزینههای درمانی عبارتند از:
الف– کورتیکواستروئیدهای خوراکی:
با این دارو، شما با دوز بالاتر شروع میکنید و سپس به آرامی دوز را در طول هفتهها تا ماهها کاهش میدهید، که به عنوان کاهش تدریجی دوز شناخته میشود.
ب – تعویض پلاسما:
این روش درمانی آنتیبادیهایی را که باعث حمله سیستم ایمنی به سلولهای مغزی میشوند، از بین میبرد. در طول تعویض پلاسما، بخش مایع خون شما برداشته شده و از سلولهای خونی شما جدا میشود. سلولهای خونی به بدن شما بازگردانده میشوند و بدن شما پلاسمای بیشتری تولید میکند.
اگر علائم شما به ایمونوتراپی پاسخ دهد، دوز دارو به مرور زمان به آرامی کاهش مییابد، که به عنوان کاهش تدریجی شناخته میشود. ممکن است برای چند هفته کورتیکواستروئید خوراکی با دوز کمتر مصرف کنید. یا ممکن است دوزهای ماهانه متیل پردنیزولون یا ایمونوگلوبولین را از طریق تزریق داخل وریدی به مدت چند ماه دریافت کنید.
اگر علائم شما بهبود نیافت، پزشک ممکن است داروهای ریتوکسیماب (ریتوکسان، تروکسیما و غیره)، سیکلوفسفامید یا توسیلیزوماب (آکتمرا، توفیدنس، تاین) را نیز توصیه کند. این داروها میتوانند علائم را بهبود بخشیده و به کاهش احتمال بازگشت AE کمک کنند.
توجه: بیشتر افراد با درمان بهبود مییابند. هر چه زودتر تحت درمان قرار بگیرید، سریعتر بهبود خواهید یافت. درمان زودهنگام همچنین احتمال بروز علائم ماندگار ناشی از AE یا ابتلا به یک دوره دیگر از آنسفالیت خودایمنی را کاهش میدهد.
روشهای درمانی:
ممکن است برای عوارضی مانند صرع، اختلالات خواب و مشکلات حرکتی به درمان نیاز داشته باشید. همچنین اگر انسفالیت خودایمنی بر حافظه، مهارتهای تفکر یا گفتار شما تأثیر گذاشته باشد، ممکن است به توانبخشی نیاز داشته باشید. کاردرمانگران و گفتاردرمانگران، همراه با متخصصان سلامت روان و سایر متخصصان، میتوانند در بهبودی شما کمک کنند.
اگر سرطان باعث انسفالیت خودایمنی شده باشد، شما باید برای سرطان درمان آماده شوید و تحت نظر قرار گیرید تا بررسی شود که آیا سرطان عود میکند یا خیر. گاهی اوقات افرادی که علائم دیگری مربوط به انسفالیت خودایمنی دارند، نیاز به مراقبت منظم از متخصصان دارند.
چشمانداز بلندمدت میتواند از فردی به فرد دیگر متفاوت باشد. بهبودی کامل ممکن است ماهها یا سالها طول بکشد. بسیاری از افراد علائم مربوط به تفکر و رفتار را بیش از یک سال ادامه میدهند. اما درمان برای بهبود علائم به مدت ۱۸ ماه تا دو سال ادامه مییابد.
برخی افراد به طور کامل بهبود مییابند در حالی که برخی دیگر ممکن است علائم پایدار خفیف یا جدیتری داشته باشند. درمان زودهنگام به بهبود چشمانداز بلندمدت شما کمک میکند.
افرادی که از انواع خاصی از انسفالیت خودایمنی، مانند انسفالیت گیرنده ضد NMDA و انسفالیت ضد LGI1، بهبود یافتهاند، در معرض خطر بازگشت علائم هستند. گاهی اوقات علائم پس از چند سال برمیگردند.
