انسفالیت اوتوایمیون پارانئوپلاستیک با آنتی بادی Yo، گزارش یک مورد بالینی
نویسنده: دکتر سعید شاه بیگی متخصص نورولوژی فلوشیپ ام اس و انسفالیت های التهابی
شرح بالینی:
مرد محترم ۷۰ ساله ای از اهواز به ما ارجاع داده شد. ایشان از چندین ماه قبل دچار اختلالات شناختی و رفتاری شده بود، به طوری که دچار نوسانات خلقی، عاطفی شده و اختلالات حافظه داشت. خانواده بیمار مطرح می کردند که سطح حافظه ایشان متغیر بوده به طوری که زمانی شدیدا کاهش می یافته و در مواقعی دیگر، بهبودی کامل داشته است.
در ام ار آی مغز ، بجز آتروفی وابسته به سن و تغییرات تنگی عروق کوچک، یافته های دیگری نداشت.
در نوار مغز، کندی منتشر امواج مغزی دیده می شد و تست MoCA ۱۴ از ۳۰ بود.
جهت بیمار آزمایش خون از جمله پانل اوتوایمیون و پارانئوپلاستیک درخواست شد.
جواب آزمایشات ایشان به شرح ذیل است:
تست های اوتوایمیون منفی شدند ولی تست های پارانئوپلاستیک از جمله Anti Yo با عدد ۱۴ مثبت شد.
اپروچ تشخیصی
ما با مردی مسن روبرو بودیم که با شکایت اختلال حافظه ( ۱ ) و اختلال رفتاری ( ۱ ) مراجعه نموده بود. این مشکلات به صورت تحت حاد شروع شده بودند. اختلالات حافظه، شدیدا متغیر بودند.
تا همین جا، اولین تشخیصی که به ذهن ما متبادر می شد، سندروم های انسفالیت اوتوایمیون و یا پارانئوپلاستیک بود.
در ام آر آی ایشان، یافته های واضح اوتوایمیون از جمله ضایعات هیپرسیگنال در مزوتمپورال و یا بازال گانگلیا و یا منطقه تالاموس دیده نمی شد.
در نوار مغز، کندی منتشر امواج مغزی دیده نشد ولی امواج Extreme Delta brush دیده نشد.
مایع مغزی نخاعی ایشان نداشتند.
در آزمایش خون، در اولین مرحله، آزمایش TBA (Tissue Base Assay) مثبت شد. ( تصویر ۱)
تصویر شماره ۱
لازم به ذکر است TBA اولین مرحله برای بررسی انسفالیت های پارانئوپلاستیک است. بعد از مثبت شدن این تست، تست ایمونوبلاتینگ (immunoblotting) برای بیمار گذاشته شد، که در این تست آنتی بادی Anti Yo با شدت ۱۴ مثبت شد. ( تصویر شماره ۲ )
تصویر شماره ۲
آزمایشات CBA ( Cell Base, Assay ) منفی گزارش شدند. ( تصویر ۳ )
تصویر شماره ۳
که مجددا ذهن ما بیشتر به سمت سندروم های پارانئوپلاستیک معطوف گردید.
آزمایشات روتین، کولاژن وسکولار، تیروئید همگی منفی بودند.
بحث
ما با مردی ۷۰ ساله روبرو بودیم که:
۱. دچار اختلالات رفتاری تحت حاد
۲. اختلالات حافظه تحت حاد و نوسانی
۳. و تست آنتی بادی Anti Yo مثبت بود
بر اساس تعریف پروفسور گراس، بیمار دچار
Definite Antibody positive Paraneoplastic Autoimmune Encephalitis (AIE)
شده است.
آنتی بادی Yo ، از اولین اوتوآنتی بادی هایی است که در دهه ۸۰ میلادی کشف شده است. این آنتی بادی، جزو آنتی بادی های داخل سلولی است که در تست TBA، در لایه سلول های پورکینژ قرار می گیرد از این رو به PCA نیز اطلاق می شود.
این آنتی بادی، بیش از ۹۰ درصد همراهی با کانسر دارد و در دسته
High Risk Onconeuronal Antibodies قرار می گیرد. به معنای بهتر، اگر در بیماری، این آنتی بادی یافت شد، قویا باید بدنبال تومور باشیم.
از این جهت، برای بیمار مذکور، اسکرین دقیقی از نظر بدخیمی ها انجام دادیم. این بررسی ها شامل:
• سی تی اسکن ریوی
• سی تی اسکن شکم و لگن
• سونوگرافی لگنی
• سونوگرافی بیضه ها
• و PET اسکن بود .
نکته مهم بالینی
باید دانست در صورت مثبت بودن Anti Yo، توصیه می شود در صورتی که، تمام بررسی های فوق منفی شدند، حتی ” لاپاراتومی تشخیصی” باید انجام شود.
اپروچ درمانی
ما با فرد مسنی روبرو بودیم که تشخیص Auto Yo positive Paraneoplastic syndrome دارد.
برای بیمار در وهله نخست، اسکرین دقیقی برای کانسرها انجام دادیم.
در مرحله دوم، برای بیمار درمان پالس کورتون و IVIG درخواست گردید و بیمار پیگیری شد.
