MOG_AD; A case presentation
نویسنده: دکتر سعید شاه بیگی متخصص نورولوژی فلوشیپ ام اس و انسفالیت های التهابی
شرح بالینی:
استاد محترم جناب آقای دکتر عزیزی جراح مغز و اعصاب، خانم ۴۵ ساله ای را به ما معرفی نمودند. ایشان از دو هفته قبل، بدنبال سردرد و بی حالی، دچار تاری شدید هر دو چشم شده بودند، که تاری دید پیشرونده بود و وقتی به ما رسیدند با کمک، قادر به راه رفتن بودند.
در معاینه چشم توسط استاد گرامی جناب آقای دکتر نوروزی زاده، فوق تخصص چشم، ادم پاپی دو طرفه داشتند.
ام آر آی مغز، اوربیت، گردن و نخاع، کاملا طبیعی بود.
در LP، نمای مایع مغزی نخاعی طبیعی و OCB منفی گزارش شده بود.
در تستهای آزمایشگاهی، ESR, CRP, Anti AQP4 IgG Ab , Anti MOG , و تست های اوتوایمیون از جمله ANA, Ro , ACL Ab, LAC همگی منفی گزارش شده بودند.
اپروچ تشخیصی، درمانی:
ما با خانم میانسالی روبرو بودیم که به طور حاد متعاقب سردرد، ضعف و بی حالی، دچار تاری دو طرفه بینایی و نیز مشکل بینایی پیشرونده شده بود.
در معاینه نورولوژی، به جز ادم پاپی دوطرفه هیچ نکته پاتولوژیکی نداشت. اعصاب کرانیال، بجز عصب دو، کاملا طبیعی بودند. فورس عضلات فوقانی، تحتانی پروکسیسمال و دیستال ۵/۵ و معاینه حس های سطحی و عمقی کاملا طبیعی بود و رفلکس پلانتار دو طرفه فلکس بود. رومبرگ غیر طبیعی و آتاکسی هم نداشت.
در پاراکلینیک، تمام ام ار آی های درخواستی منفی بودند ( مغز، اوربیت، گردن و نخاع) و OCB مایع مغزی نخاعی منفی و AQP4 Ab و MOG Ab نیز کاملا منفی گزارش شده بودند.
تشخیص و درمان :
ما با تشخیص Isolated Optic Neuritis ( به همراه پاپیلیت) برای ایشان پالس کورتون شروع نمودیم.
با کمال تعجب، بعد از اولین دوز کورتون وریدی، علائم درگیری چشم ها بهبودی واضح داشتند و در انتهای پنجمین روز تزریق IVMPD با بهبودی کامل، بدون حتی دوز نگهدارنده پردنیزولون مرخص شدند.
۴ ماه بعد، ایشان با حمله شدید پاراپلژی، و اختلالات ادراری مجددا مراجعه نمودند.
در ام آر ای مجدد، ضایعه LETM داشتند که از C7 تا T3 امتداد داشت ولی با ادم وسیع بدون انهانسمنت همراه بود. ( تصویر ۱ و ۲ )
در آزمایشات مجدد، Anti-MOG IgG با تیتر بالای ۳۲/۱ در سرم مثبت شد. تست های Anti Ro و Anti CLA نیز مثبت شدند.
تشخیص نهایی:
بیمار با تشخیص سندروم MOG_AD مجددا پالس کورتون دریافت کرد و جهت ایشان ریتوکسی ماب شروع و ایشان مرخص گردیدند.
بحث:
سندروم MOG_ AD از تشخیص های افتراقی مهم MS و NMOSD محسوب می شود.
عموما تظاهرات بالینی آن به صورت اوپتیک نوریت ( ON), ترانسورس میلیت، انسفالوپاتی و ADEM است.
در بزرگسالان عموما ON و در کودکان ADEM است.
بیماری MOG_AD در حدود ۵۰ درصد موارد مونوفازیک است و برخلاف MS سیر پیشرونده ندارد، از این رو در مجموع پیش آگهی این سندروم بهتر است.
بیماری MOG_AD زمانی که با حمله بالینی ( Relapse ) همراه میشود، نحوه درمان مشابه با سندروم NMOSD می شود. یعنی در فاز حمله، از پالس کورتون با یا بدون IVIG استفاده می شود و سپس از ریتوکسی ماب بعنوان درمان نگهدارنده استفاده می شود.
_ برای تشخیص MOG_AD یادآوری می شود آنتی بادی MOG را باید در سرم چک کرد و چک CSF معمولا بدون کاربرد است.
_ در بیش از ۸۵ درصد موارد، OCB در مایع مغزی نخاعی یافت نمیشود.
_ اگر با ON تکرار شونده روبرو شدیم، حتما MOG_AD باید در نظر گرفته شود.
_ در صورت درگیری نخاع، ضایعات میلیت در MOG_AD مرکزی و عموما بدون انهانسمنت و بعضا درگیری کونوس است.
🔎 نکته خیلی مهم در خصوص کیس فوق، منفی بودن تست های اتوآنتیبادی ها از جمله MOG در مرحله فاز اولیه بیماری در اوپتیک نوریت بوده است!
و از آن مهمتر، تمام نماهای MRI بیمار، از جمله مغز، نخاع و مهم تر اوربیتال ام آر آی بوده که کاملا طبیعی بوده اند! از این رو، در صورتی که با بیمار Isolated ON روبرو شدیم حتما باید MOG_AD را لحاظ نماییم و از همه مهم تر شروع DMT برای این بیماران قطعا اشتباه است.
