اشتراک گذاری:
دکتر پدرام نظری
چکیده
هپاتیت اتوایمیون Autoimmune Hepatitis یک بیماری التهابی مزمن و پیشرونده کبد است که در اکثر موارد مشخصه آن، سطوح بالا اما نوسان دار آنزیم های کبدی می باشد. اغلب در جنسیت مونث و عمدتا زنان جوان و میان سال با یک قله در دوران کودکی و دیگری در بزرگسالی سن حدود ۴۰ سالگی دیده می شود.
کارسینوم هپاتوسلولار اولیه، مهمترین عارضه آن می باشد. طیف علائم بالینی آن شامل افراد فاقد علائم، افراد دارای علائم قابل توجه و گاه علائم ناتوان کننده و افراد دارای نارسایی حاد کبدی و با زردی شدید، مدت زمان پروترومبین بالا و مقادیر آمینوترانسفراز بالاتر از ۱۰۰۰ می باشد.
تشخیص بر اساس یافته های آزمایشگاهی و بافت شناسی و نبود انواع دیگر بیماری های مزمن کبدی می باشد. اساس درمان هپاتیت اتوایمیون کورتیکواستروئید می باشد.
تعریف بیماری هپاتیت اتوایمیون
هپاتیت اتوایمیون، AIH یاAuto Immune Hepatitis یک بیماری التهابی مزمن و پیشرونده کبد بوده که از لحاظ بافت شناسی با یک التهاب بینابینی مشخص می شود. در اکثر موارد مشخصه آن، سطوح بالا اما نوسان دار آنزیم های کبدی آسپارتات آمینوترانسفراز ( AST )، آلانین آمینوترانسفراز ( ALT ) و حضور آنتی بادی های خود ایمنی است. بر اساس آخرین مطالعات، دو تایپ هپاتیت اتوایمیون را می توان از هم مجزا کرد.
هپاتیت اتوایمیون تایپ ۱ با حضور smooth-anti آنتی بادیASMA و یا آنتی بادی های ضد هسته ای ( ANA )، مشخص می شود. AIH تایپ ۲، به طور معمول با آنتی بادی ضد میکروزوم کبدی/ کلیوی ( LKM ) نوع ۱ و یا آنتی سیتوزول آنتی بادی نوع ۱ مشخص می شود.
شیوع بیماری هپاتیت اتوایمیون
این بیماری نشان دهنده غلبه جنسیت مونث است بطوری که ۷۵ ٪ از بیماران جنسیت مونث دارند. بیماری عمدتا زنان جوان و میان سال با یک قله در دوران کودکی و دیگری در بزرگسالی در سن حدود ۴۰ سالگی محسوب می شد. هرچند ۲۰ ٪ از بیماران سن بالای ۶۰ سال دارند.
در ایالات متحده بروز سالانه ۱ در ۲۰۰۰۰۰ مورد گزارش شده است. گزارش های اسپانیایی، یافته های مشابهی را نشان می دهد که بروز سالانه ۰.۸ مورد در هر ۱۰۰،۰۰۰ نفر و شیوع ۱۱.۶ مورد در هر ۱۰۰،۰۰۰ را بیان می کند. این نتایج منجر به برآورد شیوع ۱۰ تا ۱۵ مورد در هر ۱۰۰،۰۰۰ را نشان می دهد.
علائم بالینی هپاتیت خود ایمنی دارای ماهیتی ناهمگن است که منجر به تنوع قابل توجهی در علائم بالینی آن می گردد. طیف آن شامل افراد فاقد علائم، افراد دارای علائم قابل توجه و گاه علائم ناتوان کننده و افراد دارای نارسایی حاد کبدی می باشد. یافته های معاینه ای، از یک معاینه عادی تا تشخیص هپاتومگالی، اسپلنومگالی، علائم بیماری مزمن کبدی و یرقان متغیر است.
بیماران فاقد علائم ممکن است زمانی تشخیص داده شوند که تحت غربالگری قرار می گیرند. مانند کسانی که برای ورود به مدارس، برای اشتغال یا قبل از اهدای خون، غربالگری می شوند. در این موارد، سطوح بالای آمینوترانسفراز ممکن است سرنخی از وجود بیماری کبدی باشد.
در مواردی، بیماران فاقد علائم زمانی کشف می شوند که عمل جراحی شکمی به برخی دلایل دیگر انجام شود. و جراح یافته های غیرطبیعی و گاهی اوقات بطور صریح مشاهده سیروز کبدی را گزارش می کند. در انتهای طیف تعدادی از بیمارانی هستند که به شدت علائم نشان داده اند. گاهی اوقات با نارسایی حاد کبدی، گاهی با زردی شدید، مدت زمان پروترومبین بالا و مقادیر آمینوترانسفراز بالاتر از ۱۰۰۰.
تشخیص بیماری هپاتیت اتوایمیون
بر اساس یافته های حاصل از مشخصه های آزمایشگاهی و بافت شناسی و نبود انواع دیگر بیماری های مزمن کبدی می باشد. تشخیص اغلب می تواند شدیداً بر اساس ویژگی های بالینی و آزمایشگاهی باشد. بنابراین بافت برداری کبدی ممکن است همیشه در بیماران دارای یافته های معمول غیرتهاجمی ضروری نباشد. دستورالعمل های صادر شده توسط انجمن آمریکایی برای بررسی بیماری های کبدی در سال ۲۰۱۰ ملاحظات تشخیصی زیر را نشان می دهد:
اختلالات آزمایشگاهی و اختلالات بافتی شامل تست های بیوشیمیایی کبدی، افزایش کلی lgG یا سطح گاما گلوبین نشانگرهای سرم شناسی ( ANA, SMA , anti-LKM-1 یا anti-LC ) می باشد.
سایر شرایطی که می تواند باعث هپاتیت مزمن گردد، بایستی کنار گذاشته شود. مطالعات کلانژیوگرافیک جهت حذف کلانژیت اسکلروزان اولیه در بزرگسالانی که پس از سه ماه به درمان با کورتیکو استرویید پاسخ نمی دهند، بایستی در نظر گرفته شود.
همه بیماران مبتلا به هپاتیت خود ایمنی و بیماری التهابی روده بایستی تحت مطالعات کلانژیوگرافیک جهت رد کلانژیت اسکلروزان اولیه قرار گیرند.
عوارض بیماری اتوایمیون
این بیماری شامل مواردی هستند که در هر بیماری کبدی پیشرونده مشاهده می شود و در بیماران مبتلا به بیماری درمان نشده رخ می دهد. کارسینوم هپاتوسلولار اولیه تصور می شود که نتیجه طبیعی پیشرفت بیماری هپاتیت مزمن – سیروز باشد.
هپاتیت خود ایمنی نیز از این فرضیه مستثنا نمی باشد، اگرچه پیشرفت بسوی سرطان نسبت به هپاتیت مزمن ویروسی، رواج کمتری دارد. علاوه بر این، آزاتیوپرین و دیگر عوامل سرکوب کننده سیستم ایمنی ممکن است نقشی در گسترش برخی بدخیمی ها داشته باشند.
گزارش افزایش خطر ابتلا به سرطان پوست در افراد مبتلا به هپاتیت خود ایمنی تحت درمان با سرکوب سیستم ایمنی طولانی مدت دریافت شده است. اساس درمان هپاتیت اتوایمیون نتایج حاصل از کارآزمایی های تصادفی شده در سال ۱۹۷۰ می باشد. این مطالعات نشان دادن درمان با کورتیکواستروئید باعث بقای بیشتر بیماران می شود. این مطالعات همچنین پیش آگهی ضعیف بیماران را نشان می دهد.
بر اساس این مطالعات بقای ۵ ساله کمتر از ٪۲۵ را در صورت عدم درمان در مقابل ۸۰ ٪ در بیماران درمان شده با کورتیکواستروئید را نشان دادند.
اشتراک گذاری:
