فهرست مطالب
معرفی بیمار AQP4_IgG Positive NMOSD و چند نکته بالینی
وضعیت بالینی بیمار :
خانم محترم ۶۰ ساله ای سال گذشته با ضعف اندام های تحتانی و اختلال ادراری مراجعه می کند. در بررسی های که در زاهدان و کرمان توسط همکاران گرامی نورولوژیست انجام شده بود، با توجه به ام آر آی مغز و نخاع و مثبت شدن AntiAQP1 IgG ( CBA) تشخیص NMOSD برای بیمار گذاشته می شود و برای بیمار PLEX و سپس ریتوکسی ماب شروع می شود.
اختلال حرکتی و ادراری بیمار، علیرغم بهبودی مختصر ولی کماکان ادامه می یابد، تا آنکه مجدداً ۲ ماه قبل دچار ضعف اندام های فوقانی و حملات دیستونی در دست و دردهای اسپاسمی در گردن می شود، بطوری که با تحریک لمسی اسپاسم های دردناک واضحاً شروع و تشدید می شود. بیمار دچار تاری چشم چپ نیز می گردد. در این وضعیت بیمار به ما ارجاع داده شد.
در سابقه خانوادگی، مادر و یک خواهر بیمار، لوپوس داشتند و دختر عموی بیمار هم ام اس داشت.
در ام آر آی بیمار ضایعات غیر اختصاصی هیپرسیگنال در مناطق ساب کورتیکال دیده شد ولی ضایعه بزرگ هیپرسیگنال در منطقه مرکزی کورد نخاع که از C2 تا C6 گسترده شده است، رویت گردید. ( تصاویر زیر). VEP بیمار غیر طبیعی بود.
آزمایشات جدید نکته پاتولوژیک نداشت. در مایع CSF ، باند OCB منفی بود.
تشخیص و اپروچ درمانی :
با توجه به علایم میلیت بیمار و ام آر آی مغزی و نخاع بیمار ( LETM) و آنتی بادی Anti AQP4 > 1/100 بر اساس معیارهای IPND جهت بیمار تشخیص AQP4-IgG Positive NMOSD گذاشته شد.
بیمار کاندید Eculizumab گردید.
IPND = internatinal panel for NMO diagnosis 2015
بحث :
میلیت عرضی، یکی از علایم اصلی تشخیص NMOSD است. میلیت عرضی زمانی به نفع تشخیص NMOSD است که در ام ار آی سرویکال کورد، ضایعه هیپرسیگنال گسترده (LETM ) دیده می شود که در بیش از سه مهره گردنی امتداد داشته باشد.
– اگر بیمار هم زمان AntiAQP4- IgG مثبت در سرم داشت، تشخیص AQP-IgG NMOSD گذاشته می شود.
– اگر Anti MOG AB مثبت بشود، MOG-EM/MOGAD اطلاق می شود.
– اگر هر دو آنتی بادی منفی شوند و شواهد زیادی دال بر بیماری NMOSD باشد )براساس IPND) به آن Double negative NMOSD گفته می شود.
چند نکته دربارهNMOSD :
– در صورت شک به NMOSD یا MOGAD باید total spinal ـMRI درخواست شود.
ضایعات نخاعی در NMOSD و MOGAD به صورت long extending transverse myelitis ( LETM) هستند. LETM در ام اس ( MS ) ، نادر است و اگر دیده شود به علت اتصال ضایعات قبلی نخاع گردنی خواهد بود.
– ضایعات نخاعی در NMOSD و MOGAD در منطقه مرکزی نخاع هستند برخلاف ام اس، که ضایعات نخاعی، معمولا محیطی و عمدتا در لترال و خلف نخاع دیده می شوند.
– درد بعنوان عارضه میلیت در NMOSD، به وفور دیده می شود.
– در صورت شک به NMOSD و یا MOG حتما بیمار LP شود و OCB چک شود. چون OCB در این دو بیماری معمولا منفی است.
– بررسی وضعیت عصب بینایی مهم است پس VEP و یا OCT در NMOSD و یا MOG باید انجام شود و ام ار آی اوربیت نیز درخواست گردد.
– در بررسی آزمایشگاهی هم Anti AQP4 IgG و هم Anti MOG در خواست شود.
– روش استاندارد چک anti AQP4 Ab و MOG Ab به روش Formalin- fixed CBA است. این تست تجاری سازی شده و بصورت گسترده در دنیا انجام می شود و در تمام آزمایشگاه هایی که از روش های پایه immunoflurecsece technique استفاده می کنند قابل انجام است.
– زمان چک آنتی بادی Anti AQP4 و MOG هم مهم است و باید قبل از دریافت کورتون، داروهای ایمونوساپرسانت، IVIG و یا PLEX باشد. این آنتی بادی ها در خارج CSF ساخته می شوند از این رو باید در “سرم” چک شوند.
– تست های immunohistochemistry ( IHC) و ELISA و FIA و هم چنین Western blot assays و RIA هیچکدام قابلیت چک anti AQP4 Ab و MOG Ab را ندارند و قویا توصیه می شود انجام نشوند.
– تست مثبت Anti AQP4_IgM و یا IgA ولی AntiAQP4_ IgG منفی ارزش تشخیصی ندارد.
– مثبت شدن هم زمان تست anti AQP4-IgG و ( anti MOG double positivity) بسیار نادر است و اگر دیده شود باید تست مجددا تکرار گردد.
– در بیماران با double negative NMOSD و علامت LETM ، حتما نروسارکوییدوز باید در ذهن آورده شود.
در ام آر آی به یاد داشته باشیم :
– ضایعات عمود به بطن های جانبی ( Dawson fingers) و یا ضایعاتی که به شاخ تحتانی بطن سوم می چسبند و یا ضایعاتی که در منطقه ژوکستاکورتیکال و کورتیکال هستند به نفع MS هستند و به عنوان Red flag برای NMOSD محسوب می شوند.
