فهرست مطالب
خانم ۴۹ ساله با علائم اختلالات شناختی، رفتاری، توهم و تشنج
وضعیت بالینی بیمار :
دی ماه سال جاری خانم ۴۹ ساله ای به من مراجعه نمودند که برای نخستین بار در سال ۱۴۰۱ به اینجانب ارجاع شده بودند.
در سال ۱۴۰۱، چهار هفته قبل از مراجعه به من، دچار اختلالات شناختی، رفتاری، توهم و سپس دو اپیزود تشنج شده بود. بیمار در بیمارستان بستری می شود.
در ام آر آی اولیه مغز، کاملا طبیعی گزارش می شود ( ۱۵-۹-۱۴۰۱) و در معاینه CSF نیز، یافته غیر طبیعی نداشته است.
جهت بیمار، دپاکین و لوبل شروع می شود ولی تشنج های بیمار تشدید و دچار حرکات اضافی در صورت و دست ها و افت سطح هوشیاری می شود.
در ام آر آی دوم ( ۲۰-۹-۱۴۰۱ ) ضایعات دو طرفه هیپرسیگنال در مزوتمپورال دیده می شود و با تشخیص عفونت هرپسی، برای بیمار اسیکلوویر تجویز می شود. تشنج های بیمار بیشتر و وضعیت بالینی بیمار بدتر می گردد به طوری که در ICU بستری می شود.
در LP دوم تست های عفونی کاملا منفی می شوند. جهت بیمار با شک انسفالیت اوتوایمیون، پالس کورتون شروع می گردد که علایم بالینی بیمار بهتر می شود. هوشیاری بیمار بهتر و تشنج ها نیز به طور نسبی کنترل می شوند.
پس از ترخیص، بیمار مجدداً دچار حملات تشنج و اختلالات شناختی می شود و سپس بیمار به ما ارجاع داده شد.
در معاینه، بیمار حرکات اضافی در صورت Orofacial Dyskinesia ، آمنزی، آتاکسی و Abnormal Tandem Gait داشت.
در EEG امواج گسترده آهسته داشت و تست MOCA: ۱۷/۳۰ بود.
بیمار مجددا بستری شد و آزمایشات عفونی، کولاژن واسکولار ، اوتوایمیون – پارانئوپلاستیک برای بیمار در خواست شد. هم زمان LP شد و نمونه CSF هم ارسال گردید. جهت رد علل ثانویه پارانئوپلاستیک، اسکرین های کانسر انجام شد.
ام آر آی مجدد درخواست شد:
آزمایشات ارسالی همگی در محدوده طبیعی بودند و با شک Seronegative Autoimmune Encephalitis بیمار پیگیری شد.
اپروچ درمانی :
جهت بیمار به عنوان خط اول درمان، پالس کورتون و PLEX ، به تعداد ۵ جلسه، یک روز در میان انجام شد.
سپس ریتوکسی ماب ۱۰۰۰ میلی گرم وریدی تجویز شد. تشنج های بیمار کاملا کنترل گردید ولی کماکان اختلالات شناختی داشت. بیمار با کورتون مرخص گردید و قرار شد دو هفته بعد برای دوز دوم ریتوکسی ماب مراجعه نماید.
بعد از دو ماه، حملات تشنج علیرغم اینکه کمتر شده بود ولی باز رخ می داد و بعضاً بیمار دچار توهمات و اختلالات رفتاری می شد. از این رو برای بیمار cellcept نیز شروع گردید. بعد از ۳ ماه، کورتون بطور آهسته taper و سپس قطع شد و بیمار هر ۶ ماه ریتوکسی ماب نیز دریافت نمود.
در دی ماه ۱۴۰۳، وضعیت بالینی Stable شده بود. تشنج ها کنترل و اختلالات رفتاری، بهبودی چشمگیری داشت و آخرین ام آر آی بیمار، کاهش واضح ضایعات مغزی را نشان می داد.
بحث :
بیمار فوق با داشتن اختلالات روانی، آمنزی، تشنج و اختلالات حرکتی و نیز با توجه به بررسی آخرین ام آر آی انجام یافته مبتلا به “انسفالیت” است. تست های عفونی در سرم و CSF همگی منفی بوده و در عین حال پاسخ درمانی با آسیکلوویر دیده نشده بود. بیمار با شروع کوروتون، پاسخ بالینی نسبی داشته است که کاملا به نفع انسفالیت اوتوایمیون می باشد.
در برخورد با این بیمار، سرم و CSF باید از نظر آنتی بادی های اوتوایمیون و پارانئوپلاستیک بررسی شوند. در صورت مثبت بودن آنتی بادی های اینتراسلولار، بیشتر به کانسرها توجه خواهیم کرد. در صورت مثبت شدن آنتی بادی خارج سلولی ( Cell Surface)، پاسخ درمانی بطور نسبی بهتر خواهد بود.
