Sjogren associated neuropathies, A Case report
مطالعه موردی شماره ۲۱
Sjogren Associated Neuropathies, A Case Report
نویسنده: دکتر سعید شاه بیگی متخصص نورولوژی فلوشیپ ام اس و انسفالیت های التهابی

وضعیت بالینی بیمار :

خانم ۵۱ ساله ای به ما مراجعه نمودند. شکایت اصلی عدم تعادل و اختلال در راه رفتن و گزگز در اندام های تحتانی بود. این مشکلات از چند سال پیش شروع شده بود و آهسته سیر پیشرونده داشت.

در تاریخچه بیمار، ایشان توسط استاد محترم خانم دکتر فائزی ( روماتولوژیست) از ۹ سال پیش تشخیص شوگرن را داشتند. زانوهای بیمار دو سال قبل جراحی شده بود و چربی کبدی گرید ۲ داشتند. بیمار در حال مصرف پردنیزولون ۵، آزاتیوپرین ۵۰ دو وعده و ۲۰۰ میلی گرم هیدروکسی کلروکین در روز بود.

معاینه بالینی :

خانم چاق، با فقدان رفلکس های وتری ( DTR:0) ، Abn tandem gait و فقدان تست های موقعیت در اندام ها بودند، اختلال حس عمقی و آتاکسی حسی واضح داشتند.

در بررسی ام آر آی، علائم گرفتگی در عروق کوچک مغز و دیسک پروتروژن در نخاع گردنی و کمری داشتند. “ضایعه هیپرسیگنال در نخاع گردن ” دیده نشد. 

آزمایش :

در بررسی آزمایشگاهی:
ESR: 10
CPK: 17
Anti SSA(Ro) 117 highly positive
Anti SSB (LO) 0.7, Immunoelectrophoresis سرم و ادرار منفی بود

بحث :

بیماری شوگرن، بیماری اوتوایمیون است که به علت انفیلتراسیون لنفوسیت ها به غدد اشکی و بزاقی ایجاد می شود و علامت خشکی دهان و چشم ( keratoconjunctivitis sicca and xerostomia ) می دهد. این علائم می توانند با آرتریت نیز همراهی داشته باشند. سندروم شوگرن ( SS) می تواند باعث نوروپاتی هم بشود، که اصطلاحاً نوروپاتی وابسته به بیماری شوگرن گفته می شود.

در مطالعات مختلف از ۳۰ تا ۸۰ درصد، بیماران شوگرن، دچار پلی نوروپاتی می شوند.
نوروپاتی شوگرن با اختلاف زیاد در خانم ها بیشتر از آقایان دیده می شود.

” نوروپاتی وابسته به شوگرن عمدتا سیمتریکال و حسی است و با علائم پارستزی و گزگز در اندام های تحتانی شروع می شود که با کاهش و فقدان رفلکس های وتری همراه است. “
بعضا علائم درگیری سیستم اوتونوم هم دیده می شود که با علائم احتباس ادراری، فقدان تعریق و تغییرات مردمک ها نیز همراه است.

” باید توجه داشت هر خانم مسن که دچار پارستزی و گزگز اندام‌ها است و بالاخص با علائم خشکی دهان و چشم مراجعه می نماید، باید نوروپاتی وابسته به شوگرن را در نظر داشت.”

تشخیص شوگرن :

جهت تشخیص بیماری شوگرن، می توانیم از فلوچارت زیر استفاده کنیم.

خشکی دهان و یا چشم را اگر عدد ۱ در نظر بگیریم، مثبت شدن آنتی بادی Anti SSA ( آنتی Ro) ۳ امتیاز می گیرد . جمع ۴ امتیاز در بیمار به معنی مشکوک شدن جدی به سندروم شوگرن است. بیوپسی لب، از جمله تست های تاییدی شوگرن محسوب می شود. ( تصویر ۱ )

Sjogren associated neuropathies, A Case report

در بررسی آزمایشگاهی مثبت شدن آنتی بادی Anti Ro بسیار به نفع شوگرن است. از تست های دیگر ، مثبت شدن IgM paraproteinemia است.

لازم به گفتن است، ESR , CRP عمدتا نرمال هستند.

تشخیص :

با توجه به معاینات بالینی و سابقه مثبت شوگرن، تشخیص بیمار نوروپاتی وابسته به بیماری شوگرن داده شد.

درمان :

جهت بیمار IVIG شروع شد، با دریافت آن، وضعیت بالینی بیمار به شکل واضحی بهبود یافت، سپس با مشاوره با استاد فائزی، برای بیمار ریتوکسی ماب شروع نمودیم.
در حال حاضر، وضعیت بالینی بیمار بهبودی واضح دارد.
تجربه ما در شروع IVIG و پاسخ دراماتیک بیمار، نکته جالب این کیس ریپورت است.


Take home message

باید بدانیم اگر فرد مسنی، بالاخص خانم، با علائم پارستزی در اندام ها و یا آتاکسی حسی مراجعه نمود که دچار دیابت و یا اختلالات دیگر سیستمیک از جمله اورمی نبود، قطعا دو تشخیص باید لحاظ شود:

۱. نوروپاتی وابسته به شوگرن

۲. نوروپاتی ناشی از پارانئوپلاستیک

( تصویر ۲ )

Sjogren associated neuropathies, A Case report

برای رد تشخیص ۱، آنتی Ro باید چک شود.

برای رد تشخیص ۲، پانل پارانئوپلاستیک، بالاخص آنتی Hu ( ANNA-1) درخواست شود.

منبع :

کتاب

Autoimmune neuropathies, Volume 2, Dr Shahbeigi

نشر عالی قدر

بازگشت به بالا
آیتم 0
بارگذاری...